Hỏi Đáp Là gì

Suy giảm là gì

[Xem thêm Tổng quan các rối loạn về miễn dịch Tổng quan các rối loạn về miễn dịch Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm .]

Suy giảm miễn dịch có thể là

  • Tiên phát Suy giảm miễn dịch tiên phát Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm : Xác định di truyền, điển hình biểu hiện trong kỳ nhũ nhi hoặc thời thơ ấu

  • Thứ phát Suy giảm miễn dịch Thứ phát Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm : thu được

Có nhiều nguyên nhân gây ra suy giảm miễn dịch thứ phát, Nguyên nhân gây ra suy giảm miễn dịch thứ phát Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm nhưng phần lớn sự suy giảm miễn dịch là kết quả của một hoặc nhiều điều sau đây:

  • Các rối loạn hệ thống [ví dụ như đái tháo đường, suy dinh dưỡng, nhiễm HIV]

  • Điều trị miễn dịch [ví dụ như hóa trị bằng cytotoxic, cắt bỏ tủy xương trước khi cấy ghép, xạ trị]

  • Các bệnh nghiêm trọng kéo dài [đặc biệt ở những bệnh nhân nặng, già và / hoặc nhập viện]

Sự suy giảm miễn dịch tiên phát được phân loại bởi thành phần chính của hệ thống miễn dịch thiếu, vắng mặt hoặc có khuyết tật:

  • Miễn dịch dịch thể Thiếu miễn dịch dịch thể Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm

  • Miễn dịch tế bào Thiếu miễn dịch tế bào Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm

  • Tính miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào Sự thiếu hụt kết hợp suy giảm miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm

  • Tế bào thực bào Các khiếm khuyết tế bào thực bào Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm

  • Protein bổ thể Thiếu bổ thể Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm... đọc thêm

Tình trạng suy giảm miễn dịch thường biểu hiện dưới dạng nhiễm trùng tái phát. Tuy nhiên, các nguyên nhân gây ra nhiễm trùng tái phát nhiều hơn ở trẻ em được lặp đi lặp lại trong các trường hợp chăm sóc ban ngày hoặc ở trường [trẻ sơ sinh và trẻ em có thể có tới 10 lần nhiễm trùng đường hô hấp / năm] và nguyên nhân nhiều hơn ở trẻ em và người lớn là không đủ điều trị kháng sinh , các cơ chế kháng trị, và các rối loạn khác có khuynh hướng gây nhiễm trùng [ví dụ như khiếm khuyết tim bẩm sinh, viêm mũi dị ứng, hẹp niệu quản hay niệu quản, hội chứng cẳng mi, hen, xơ nang, viêm da trầm trọng].

Nên nghi ngờ tình trạng suy giảm miễn dịch khi các bệnh nhiễm trùng tái phát như sau:

  • Nặng

  • Phức tạp

  • Ở nhiều vị trí

  • Chống lại điều trị

  • Gây ra bởi các sinh vật bất thường

  • Hiện diện trong các thành viên gia đình

Ban đầu, nhiễm trùng do suy giảm miễn dịch điển hình là nhiễm trùng đường hô hấp trên và dưới [ví dụ như viêm xoang, viêm phế quản, viêm phổi] và viêm dạ dày ruột, nhưng có thể là các bệnh nhiễm khuẩn nghiêm trọng [ví dụ viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết].

Suy giảm miễn dịch cũng nên được nghi ngờ ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ bị tiêu chảy mãn tính và không phát triển mạnh, đặc biệt là khi tiêu chảy do virus bất thường [ví dụ, adenovirus] hoặc nấm [ví dụ, Cryptosporidium sp]. Các dấu hiệu khác bao gồm tổn thương da [ví dụ, chàm, mụn cóc, áp xe, viêm mủ da, rụng tóc], tưa miệng hoặc thực quản, loét miệng và viêm nha chu.

Các biểu hiện ít gặp hơn bao gồm nhiễm virut gây ra bởi virus herpes simplex hoặc virut varicella zoster và các vấn đề về thần kinh trung ương [như viêm não mãn tính, chậm phát triển, rối loạn động kinh]. Thường xuyên sử dụng kháng sinh có thể che dấu nhiều triệu chứng và dấu hiệu thông thường. Suy giảm miễn dịch nên được xem xét đặc biệt ở những bệnh nhân bị nhiễm trùng và rối loạn tự miễn [ví dụ, thiếu máu tán huyết, giảm tiểu cầu].

Đánh giá

Lịch sử và khám thực thể là hữu ích nhưng phải được bổ sung bằng xét nghiệm chức năng miễn dịch. Kiểm tra tiền sản có sẵn cho nhiều rối loạn và được chỉ định nếu có một lịch sử gia đình về miễn dịch và sự đột biến đã được xác định trong các thành viên trong gia đình.

Lịch sử

Các bác sĩ lâm sàng nên xác định xem bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ nhiễm trùng hoặc có tiền sử các triệu chứng rối loạn miễn dịch suy giảm và / hoặc các yếu tố nguy cơ đối với họ. Tiền sử gia đình là rất quan trọng.

Tuổi khi nhiễm trùng tái phát bắt đầu rất quan trọng.

  • Sự khởi phát trước 6 tháng cho thấy một khiếm khuyết tế bào T bởi vì các kháng thể mẹ thường bảo vệ cho 6 đến 9 tháng đầu tiên.

  • Khởi đầu từ 6 đến 12 tháng có thể gợi ý các khuyết tật kết hợp B và T hoặc tổn thương tế bào B, điều này trở nên rõ ràng khi các kháng thể của người mẹ biến mất [khoảng 6 tháng tuổi].

  • Xuất hiện muộn hơn 12 tháng thường cho thấy khuyết tật tế bào B hoặc suy giảm miễn dịch thứ phát.

Nói chung, khi trẻ bắt đầu sớm hơn thì tình trạng suy giảm miễn dịch càng nặng. Thông thường, một số bệnh suy giảm miễn dịch cơ bản khác [ví dụ:, biến chứng suy giảm miễn dịch phổ biến Bệnh suy giảm miễn dịch đa dạng thông thường [CVID] Đặc điểm của suy giảm miễn dịch đa dạng phổ biến [gamaglobulin thấp tiên phát hoặc thứ phát] có đặc điểm là mức globulin miễn dịch thấp [Ig] với các tế bào B bình thường kiểu hình có thể sinh... đọc thêm [CVID]] không xuất hiện cho đến khi trưởng thành.

Nhiễm trùng nhất định gợi ý các rối loạn về suy giảm miễn dịch [xem Bảng: Một số đầu mối trong Lịch sử Bệnh nhân liên quan đến Loại suy giảm Miễn dịch Một số đầu mối trong Lịch sử Bệnh nhân liên quan đến Loại suy giảm Miễn dịch [Xem thêm Tổng quan các rối loạn về miễn dịch.] Suy giảm miễn dịch có thể là Tiên phát: Xác định di truyền, điển hình biểu hiện trong kỳ nhũ nhi hoặc thời thơ ấu Thứ phát: thu được Có nhiều... đọc thêm ]; Tuy nhiên, không có nhiễm trùng nào đặc trưng cho bất kỳ rối loạn nào, và một số bệnh nhiễm trùng thông thường [ví dụ như nhiễm trùng đường hô hấp hoặc nhiễm khuẩn] xảy ra ở nhiều người.

khám thực thể

Bệnh nhân suy giảm miễn dịch có thể hoặc không thể xuất hiện bệnh mạn tính. Phát ban, nang lông, da liễu mỡ, chàm, phù nề, rụng tóc, hoặc giãn mạch có thể hiển nhiên.

Các hạch bạch huyết cổ và các mô bạch huyết và amydal thường rất nhỏ hoặc không có trong Agammaglobulinemia liên kết X Không gamaglobulin máu liên kết X Không gamaglobulin máu liên kết X liên quan đến X được đặc trưng bởi mức độ thấp hoặc không có globulin miễn dịch và không có tế bào B, dẫn đến nhiễm trùng tái phát với các vi khuẩn có vách... đọc thêm , Liên kết X hội chứng tăng-IgM Hội chứng tăng-IgM Hội chứng tăng-IgM là sự thiếu hụt globulin miễn dịch [Ig] có đặc trưng bởi nồng độ IgM huyết thanh bình thường hoặc tăng và giảm hoặc vắng mặt các globulin miễn dịch huyết thanh khác, dẫn đến... đọc thêm , suy giảm miễn dịch kết hợp nặng Suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng [SCID] Suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng được đặc trưng bởi số lượng tế bào T thấp hoặc vắng mặt và số lượng tế bào B và NK thấp, cao hoặc bình thường. Hầu hết trẻ sơ sinh bị nhiễm trùng cơ hội... đọc thêm [SCID], và các triệu chứng miễn dịch khác của tế bào T mặc dù có tiền sử nhiễm trùng tái phát. Trong một số miễn dịch khác [ví dụ:, bệnh u hạt mạn tính Bệnh u hạt mạn tính [CGD] Bệnh u hạt mạn tính được đặc trưng bởi bạch cầu không thể sản xuất hợp chất hoạt hóa O2 và bởi các khuyết tật trong chức năng diệt khuẩn tế bào thực bào. Các hiện tượng bao gồm nhiễm trùng tái... đọc thêm ], các hạch bạch huyết ở đầu và cổ có thể được mở rộng và tạo mủ.

Màng nhĩ có thể bị sẹo hoặc thủng. Các lỗ mũi có thể bị kéo màng, cho thấy chảy mũi mủ. Ho mãn tính thường gặp, cũng như ran phổi, đặc biệt ở người lớn có CVID.

Gan và lá lách thường to ở bệnh nhân bị CVID hoặc bệnh u hạt mạn tính. Khối lượng cơ và mỡ của mông bị giảm.

Ở trẻ sơ sinh, da xung quanh hậu môn có thể bị vỡ vì tiêu chảy mãn tính. Khám thần kinh có thể phát hiện các mốc phát triển chậm hoặc thiếu máu.

Các phát hiện đặc trưng khác dự kiến gợi ý một chẩn đoán lâm sàng [xem Bảng: Các đặc điểm lâm sàng đặc trưng trong một số rối loạn về miễn dịch cơ bản Các đặc điểm lâm sàng đặc trưng trong một số rối loạn về miễn dịch cơ bản [Xem thêm Tổng quan các rối loạn về miễn dịch.] Suy giảm miễn dịch có thể là Tiên phát: Xác định di truyền, điển hình biểu hiện trong kỳ nhũ nhi hoặc thời thơ ấu Thứ phát: thu được Có nhiều... đọc thêm ].

xét nghiệm ban đầu

Nếu nghi ngờ có rối loạn suy giảm miễn dịch thứ phát cụ thể, xét nghiệm nên tập trung vào rối loạn đó [ví dụ như tiểu đường, nhiễm HIV, xơ nang, rối loạn vận động mi tiên phát

Các xét nghiệm cần thiết để xác nhận chẩn đoán suy giảm miễn dịch [xem Bảng: Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch [Xem thêm Tổng quan các rối loạn về miễn dịch.] Suy giảm miễn dịch có thể là Tiên phát: Xác định di truyền, điển hình biểu hiện trong kỳ nhũ nhi hoặc thời thơ ấu Thứ phát: thu được Có nhiều... đọc thêm ]. Các thử nghiệm sàng lọc ban đầu nên bao gồm

  • CBC với đọc lam trực tiếp

  • Đo lường lượng globulin miễn dịch [Ig]

  • hiệu giá kháng thể

  • Thử nghiệm trên da cho quá mẫn cảm

Nếu kết quả bình thường, có thể loại trừ khả năng miễn dịch [đặc biệt là thiếu Ig]. Nếu kết quả không bình thường, cần phải có thêm các xét nghiệm ở các phòng thí nghiệm chuyên biệt để xác định những thiếu sót cụ thể. Nếu nhiễm trùng mãn tính được ghi nhận một cách khách quan, các xét nghiệm ban đầu và cụ thể có thể được thực hiện đồng thời. Nếu các bác sĩ lâm sàng nghi ngờ rằng tình trạng suy giảm miễn dịch có thể vẫn đang phát triển, các xét nghiệm có thể cần phải được lặp lại, với sự theo dõi theo thời gian, trước khi chẩn đoán xác định được thực hiện.

CBC có thể phát hiện các bất thường ở một hoặc nhiều loại tế bào [ví dụ như WBC, tiểu cầu] đặc trưng của các rối loạn cụ thể, như sau: